作者：广州医科大学附属第一医院 卢鉴财

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%。随着临床对它了解的加深，甄别路径的建立以及血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。

发病机制

TTP分为遗传性和获得性两种，获得性TTP又可分为特发性和继发性。

遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或者缺乏所致，常在感染、应激、妊娠等诱因下发病。

特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体，导致ADAMTS13活性降低或缺乏，是主要的临床类型。

继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制发杂，预后不佳。

据研究，ADAMTS13是一种可以将患者体内分泌超大分子量VWF进行剪切的蛋白酶，能够有效阻止体内血小板异常的粘附和聚集。（如下图）由此可见绝大多数TTP患者是由于体内缺乏金属蛋白酶ADAMTS13或存在抗ADAMTS13自身抗体导致疾病的发生。

ADAMTS13金属酶剪切超大分子量VWF

缺乏该酶极易引起血小板异常的粘附和聚集

临床体征（快速记忆口诀）

板少 贫血 发神经（三联征）+发热（裂红）肾损伤=五联征

板少：TTP 患者的血小板减少非常显著，往往低于 20×10⁹/L。由于本病同时有微血管损害，出血可能表现得更严重，除皮肤瘀斑与鼻出血外，亦可发生胃肠道出血、血尿与视网膜出血。

贫血：微血管病性溶血性贫血，红细胞受到不同程度的破坏。

发神经：80% 患者有神经症状，其中一半在起病时即有神经症状，表现呈多变性，包括头痛、意识障碍、神志模糊、谵妄、瘫痪、抽搐、甚至昏迷。

发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。

裂红：大部分患者可在外周血涂片中检测有破裂红细胞（>1%）。

肾损伤：约有一半的患者出现肾脏损害与肾功能不全。

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP) 是一种虽然不常见，但却是极其严重的弥散性血栓性微血管病，多数患者起病急骤，病情凶险，如得不到及时正确的治疗，死亡率非常高。科普了上述内容，我们可以清晰明了的理解其发病机制；同时通过提炼文字，把TTP的典型症状（血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害）凝炼为板少贫血发神经、发热（裂红）肾损伤这一记忆口诀，有助于我们快速有效的把核心信息记稳记牢；最后的TTP检验初筛路径，更为我们在临床工作中有效甄别病例、及时处理病情提供了科学借鉴以及时效保障，更是习主席倡导“守好一段渠 种好责任田”的积极响应。

参考文献：

［1］ 中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版). 中华血液学杂志,2012,33(11):983-984.［2］ 郑昌成,吴竞生.血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状和进展. 中华血液学杂志,2011,32(9):645-648.

［3］ Azoulay E,Bauer PR,Mariotte E,et al.Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura.Intensive Care Med,2019,45(11):1518-1539.