愿生命的最初都有天使的守护

作者:曾颖敏 来源: 发布时间: 2022-03-15 点击数量:0

病例回顾

32岁孕妇因“停经38+3周,发现肝功异常、贫血、血小板减少1天,规律腹痛半小时”入院。2月余前曾摔倒,左侧脸颊及左侧膝盖顿挫伤,有血肿形成,未进行规范诊疗。1月余前左侧小腿不慎撞伤后出现大小约4*2cm瘀斑,自诉近一月瘀斑无消退、无明显增大。查体:左下肢可见大小约4*2cm瘀斑,左侧膝盖可见大小约3*4cm陈旧性瘢痕,余皮肤黏膜未见明显瘀斑。患者在产科顺产后转血液内科进行治疗,期间联合呼吸内科、神经外科、重症医学科、输血科等多学科会诊和讨论。


实验室检查

图片1.jpg

图1 血常规结果


1.血常规结果(图1)

白细胞:29.44 x 109 /L,红细胞:1.19 x 1012 /L,血红蛋白:47 g/L,血小板:13 x 109 /L,阅片:白细胞分类:原始细胞49%,早幼粒细胞5%,中幼粒细胞1%, 杆状核中性粒细胞3%,分叶核中性粒细胞14%, 淋巴细胞25%, 单核细胞3%。镜下原始细胞可见奥氏小体;血小板减少,未见血小板聚集。

图片2.jpg

2 骨髓报告


A,B:瑞氏染色。C. 过氧化物酶染色(POX)。D:氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-DCE)


2.骨髓像描述(图2)

1

取材、涂片、染色良好

2

骨髓增生明显活跃,粒系占45%,红系占1.5%,粒:红=30.0:1

3

粒系增生活跃,可见中晚幼粒及以下各阶段细胞,偶见派胡样畸形

4

红系增生受抑

5

淋巴细胞占14.0%,单核细胞占1.0%,为成熟细胞

6

原始细胞占38.5%,其胞体不一,圆或类圆形,胞浆量中等,灰蓝色,部分细胞浆内可见细小紫红色颗粒,可见奥氏小体,核圆或类圆形,核染色质细沙状,可见凹陷、折叠,部分核仁清晰可见,1-3个。POX染色呈阳性反应(99%),AS-DCE染色呈阴性反应

7

阅全片可见巨核细胞3个,为颗粒型巨核细胞,血小板罕见,呈单个散在分布,可见大血小板

诊断意见:急性髓系白血病,请结合相关检查分型

图片3.jpg

3  A.流式细胞免疫荧光分析。B.骨髓细胞染色体核型分析


3. ①流式细胞免疫荧光分析结果(图3A)

1. 流式细胞免疫荧光

微信图片_20220315091707.png

流式结果提示为急性髓系白血病(AML,M3)免疫表型,目前表型信息未提示明显的单核/红系/巨核系列分化标记物表达。


骨髓细胞染色体核型分析结果(图3B):

1)核型:45X-Xt821)(q22q22[10]/46XX [1]

2)分析11个中期分裂相细胞,部分存在一条8号与一条21号染色体长臂相互易位,并伴随性染色体的丢失,为获得性细胞遗传学改变,t(8;21)可见于M2,偶见于M1M4。(图中-9考虑为随机丢失)。


4.其它相关检查:分子病理基因突变和融合综合报告示:变异基因:AML1/ETOEZH2(I类变异)FLT3II类变异)。免疫组化:CD235a(红系+)CD61(巨核细胞+)LCA(+)MPO(+++)CD117(散在+)CD20(-)CD3(-)CD34(散在+)CD68(-)Ki-67(70%)。血小板自身抗体筛检:血小板抗体-弱阳性。


诊断及治疗

(WHO分型)急性髓系白血病,伴成熟型有t(821)(q22q22)AML1/ETO(异常),在FAB分型里属M2b型。此外,患者合并有右颞叶脑出血、蛛网膜下腔出血、重症肺炎。患者血小板自身抗体呈弱阳性,多次予血液中心行血小板HLA配型均未成功,输注普通血小板效果不理想,血小板计数波动在2~5 x 109/L,伴全身皮肤瘀点、瘀斑。产后第10天开始予减量“TA”方案(吡柔比星+阿糖胞苷)联合化疗,予继续积极约配型、普通同型血小板及红细胞、抗感染等治疗。


延伸

图片4.jpg


急性髓系白血病(AML)是一种来源于造血系统的一群异常分化或低分化的克隆性细胞增殖浸润至骨髓、血液和其它组织造成的癌症[1]。白血病的病因尚不完全清楚,其发病与许多因素有关,如病毒因素、物理化学因素和遗传因素等。我国各类白血病的发病率为2.67/10万人,急性白血病多于慢性白血病,在全国各年龄恶性肿瘤死亡率中男性白血病患者占第六位,女性白血病患者占第八位,在儿童和35岁以下的人群中占第一位[2]50年前AML无法治愈,现在在低于60岁的成人患者中有35%40%的患者得到治愈,60岁以上的患者的治愈率是5%15%之间。无法接受大剂量化疗的老年患者的中位生存期仅为510个月[1]。血液系统恶性肿瘤的分类法(WHO法)将患者的临床特点与形态学(morphology)和细胞化学、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecular)结合起来,形成更为全面的MICM分型方案。临床指南中介绍了一些新型细胞和分子遗传标记,可作为AML分型和危险度分组的基础[3-4]


奥氏小体(Auer rodAuer body)是由美国John Auer医生于1903年接诊一名鼻出血和咽喉感染的21岁男性患者并进行血涂片后发现[5]。该名患者白细胞计数是139 x 109/L,原始细胞占92%,其中6~10%原始细胞胞浆内含有棒状物质。该物质染色呈嗜天青,1~6 mm长,呈针状或梭形,大多呈现一根,偶尔多达3根。随后PappenheimOttenbergIssacNaegeli等四名学者进一步证实和概括奥氏小体的特点。电镜显示奥氏小体与胞浆颗粒结构相似。根据超微结构和细胞化学结果推测奥氏小体是由嗜天青颗粒融合而成。奥氏小体对鉴别急性白血病的类型有重要价值,主要见于急性粒细胞白血病(多见)和急性单核细胞白血病(少见),而急性淋巴细胞白血病则无。检验工作者进行阅片时应注意观察,发现奥氏小体应及时向临床反馈,有助于患者尽快得到进一步的诊治。


参考文献

1. Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD, et al. Acute Myeloid Leukemia [J]. N Engl J Med. 2015;373(12):1136-1152.

2. 许文荣,王建中. 临床血液学检验[M]. 北京:人民卫生出版社,2014207.

3. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia [J]. Blood. 2016;127(20):2391-2405.

4. 中华医学会血液学分会. 成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2017 年版)[J.中华血液学杂志, 2017; 38(3):177-182.

5. Yoshida Y, Oguma S, Ohno H, et al. John Auer and Auer rods; controversies revisited [J].  Leuk Res. 2009;33(5):614-616.

图片5.jpg


二维码图.png