大家好，我是一个红细胞。我的主人是一位3岁的非洲籍男孩，下面就开始我命途多舛的一生。

我出生在主人身体温暖的骨髓里，这是我原来出生时正常的体型——双凹圆盘状。我的体积很小，直径只有7～8μm，但别看我小，我作用可大了！我具有弹性和可塑性，可以通过直径10μm的毛细血管。因此，我生来的职责就是在主人肺泡里获取氧气，然后跑到主人全身各处毛细血管将氧气释放，供其他组织细胞利用。

原本我在主人的身体里幸福快乐地生活着，可是好景不长，我发现周围的红细胞兄弟体型慢慢变了，变成弯弯的，像一把镰刀，挺吓人的。体型改变后的红细胞兄弟身体越发僵硬，变形能力越来越差，工作能力也越来越差了，运送的氧气也越来越少了，而且会经常卡在毛细血管狭窄处，越卡越多，最后引来我们的天敌-单核吞噬细胞。

“为什么要对我们赶尽杀绝？”

“因为你们镰变了，不能通过毛细血管，阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧，让主人产生脾肿大、胸腹疼痛等痛苦表现。”

镰变的红细胞兄弟与单核吞噬细胞大战几百回合，可惜还是败下阵来。红细胞兄弟的尸首堆积如山，四分五裂。“天啊，我该不会也要变成他们那样子吧？”话还没说完，我的身体就好像被一股无形的强大力量控制住，不断地把我身体拉伸、扭曲。我眼睁睁地看着自己渐渐镰变的身体，陷入了绝望…

最终，主人还是因为急性疼痛、呼吸困难住进了医院。刚进院没多久，就突然有一根冰冷的钢管插进了主人的血管里，我们都很害怕，四处逃窜，东躲西藏。我幸运地逃过了这一劫，其他镰变的兄弟则没那么幸运，被强硬吸走了。很快，主人的会诊开始了，我隐约地听到检验医生和临床医生们在讨论着什么。

检验医生：“经血常规检查，该病人中度贫血，但平均红细胞体积，平均血红蛋白含量，红细胞平均血红蛋白浓度均正常，为正细胞正色素性贫血，排除地中海贫血和缺铁性贫血，同时提示有大量红细胞碎片。生化检查结果显示乳酸脱氢酶升高，胆红素升高，怀疑有溶血。”

临床医生：“该病人来自非洲马里共和国，因呼吸困难入院，体格检查发现肝脾肿大，左侧胸腔积液，同时伴有肺部感染。”

检验医生：“血涂片镜检发现镰刀型的红细胞、碎片红细胞，及靶形红细胞，亦可见豪周小体，血红蛋白电泳显示Hbs达72.9%，正常参考值范围为阴性。”

临床医生：“通过询问病人家属得知，家族有镰刀型细胞贫血症病史，结合病人的临床表现和检验结果，应该诊断为遗传性镰形红细胞增多症。”

听完医生们的对话，我大概了解主人为什么会病倒了，是我们镰变害了主人，但是我们也不想这样的，我们也无法控制住自己体型的改变。

第四章 我的一生落幕

我慌张地逃离，跌跌撞撞。“砰”的一声，我也不小心卡在了毛细血管处，不远处的吞噬细胞正虎视眈眈看着我。完了！我的一生要落幕了，不能再为主人服务了，愿下一辈子，自己做一个正常健康的红细胞…

镰刀型细胞贫血症是因为编辑血红蛋白β珠蛋白基因的第6位密码子由正常的 GAG突变为 GTG，使其编码的β珠蛋白链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常 HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时 HbS 分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰形而引起的。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管，加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大，阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧，产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做"镰形细胞痛性危象")等临床表现。

镰刀型细胞贫血症系常染色体隐性遗传性疾病，主要见于非洲和美洲黑种人。

血常规提示贫血，可见镰刀型红细胞。

生化检查可发现血胆红素轻、中度升高，乳酸脱氢酶升高。

血红蛋白电泳显示HbS明显增高，HbF增多至2%-15%。