嗜血细胞综合征（HPS），是一种多器官、多系统受累，并伴随机体免疫功能紊乱的巨噬细胞增殖性疾病。虽然以嗜血细胞命名，但在组织细胞学检查中查见嗜血现象却只是它的充分不必要条件。此病的病因复杂，发病机制也不甚明确，临床表现多样，也缺乏特异性的实验室指标，在临床上很容易造成误诊和漏诊。

嗜血细胞综合征分为原发性和继发性，两者的临床表现相似，大多数表现为发热，肝脾肿大，血细胞减少，凝血功能障碍等等。前者也被称作家族性，为常染色体隐性遗传，目前已知有三种基因缺陷与其有关，好发于儿童，大多有家族史。后者可由多种因素诱发，以感染、肿瘤、自身免疫病引起居多，可发生于各个年龄段。病毒是最常见的感染诱发因素，其中以疱疹病毒、EB病毒最为多见，在国内，该病60%以上的病例由肿瘤诱发，主要是血液系统恶性肿瘤，尤其是以淋巴瘤多见，考虑肿瘤本身与病毒相关联。

该疾病依照目前的诊断标准有两点：一是符合HPS的分子学诊断；二是满足以下8项标准中的5项（①发热、②脾大、③三系或两系血细胞减少、④高TG血症或低FIB血症、⑤铁蛋白>500ug/L、⑥组织细胞学查见嗜血现象、⑦NK细胞功能下降、⑧可溶性IL-2>2400U/L），其中铁蛋白越高预后越差。此病的病情变化较快，如果不经积极治疗，病人多在几个月内死亡。目前该病的治疗手段包括对症支持治疗、消除诱因、抑制炎症反应及造血干细胞移植等。

嗜血细胞综合征具有广泛的致病性，其中基因缺陷、不同的诱发因素导致了病情的复杂性和高致死性，缺乏特异性的诊断标准也导致了此病极易误诊和漏诊。并且目前的指南大多数是针对于儿童的研究，对成人HPS的研究相对缺乏，对于成人的诊断及治疗标准仍需广大同道发光发热，争取早日攻克此病，利好患者。

附图一张嗜血细胞，此图出自我院一例发热贫血病人，初步考虑MDS，可惜入院病情即已进入末期，未及确诊病人即放弃治疗，随即返乡，令人痛惜。油镜切换镜头之际，出现一副“猫头鹰之眼”，又如假面舞会上手持的假面面具，引人注目。其中内吞的两个晚幼粒细胞似猫头鹰的两个眼睛，噬血细胞的胞核似鼻梁，胞浆组成了眼眶，“猫头鹰之眼”栩栩如生。