童话故事里美丽善良的白雪公主被善妒恶毒的继母一次次谋害，九死一生，最终与王子过上了幸福的生活。 当真正的“白雪公主”降临到人世间时，是否能够历经艰险，化险为夷，过上幸福安康的生活呢？ 别急，我们这就给大家讲一个现实版“白雪”公主历险的故事。

历险记上篇之最怕“淘气”公主突然安静

提交完产假手续的朱女士开启了自己的待产之旅，既紧张又兴奋地期待着和小公主相见的日子。 2020.11.10号的下午，近37孕周的朱女士来到广州市妇女儿童医疗中心珠江新城妇产科进行常规的产检，之前胎监都能顺利通过的朱女士万万没有预想到，待产前这次，胎心监护却提示：基线平直。 待产妈妈最怕的就是“淘气公主”这时候突然安静下来，连续做了两次，都没有监测到“小公主” 的活动期，这意味着朱女士临产前的胎监无法通过。 值班医生将这种情况及时地与妇产科郑主任进行了沟通，朱女士听取了郑主任的建议，回去调整好身体状态。 遗憾的是，第二天“淘气公主”还是异常地安静。 产科经验丰富的郑主任意识到很可能是形势凶险的胎儿宫内窘迫，立即给朱女士安排入院行剖宫产手术。

历险记中篇之“白雪”公主产房求生

手术室门外，朱女士一家人焦灼地等待着；而门内正在历经一场不见硝烟的“求生”之战。 就在2020年11月11日18：03分，“ 小公主”经剖宫产娩出，第1、5、10分钟Apgar评分均为 7分（肤色、呼吸、肌张力各扣1分）。 体重不到2.5千克的她全身皮肤苍白如纸，犹如童话故事里的“白雪”公主，是那般惹人怜爱；同时伴有全身性水肿，心跳微弱； 呼吸困难的她只能发出微弱的呻吟。 随后被医院NICU（新生儿重症监护病房）收入，进行救治。  

历险记下篇之破解“白雪”公主之谜

胎儿苍白、水肿的原因最易联想到新生儿溶血症，立刻给“白雪”公主查血常规，结果如下：

其血型为O型，RH阳性，立刻追查其父母血型均为O型，RH阳性。因此不支持RH及ABO血型系统的溶血。

而溶血的发生无外乎：红细胞膜出现问题，血红蛋白出现问题，酶及自身免疫出现问题。经实验室逐一排查： “白雪”公主的抗人球蛋白试验阴性，血红蛋白电泳阴性，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶筛查阴性。

针对以上检查结果均不提示溶血的结论，彻底打消了我们对新生儿溶血这一病因的猜测；那么究竟还有哪种情况，能够导致如此严重的胎儿水肿呢？我们知道任何能导致严重贫血的原因，均有可能导致胎儿水肿。主要原因是严重慢性贫血引起肝脏合成功能受损，导致血浆白蛋白含量下降，使得血液的胶体渗透压下降，从而出现全身性水肿。因此排除了溶血，我们高度怀疑“白雪”公主在妈妈的宫内发生了慢性失血！那么，胎儿体内的血又为何丢失呢？我们最终想到了胎-母输血综合征。为了破解“白雪”公主之谜，我们给产后两天的朱女士抽血，发现在母血胎儿血红蛋白定量中，朱女士血液中的胎儿血红蛋白为5.7%>2.3%；加做了红细胞酸洗脱试验，再次验证了朱女士体内大量胎儿红细胞的存在。拨开层层迷雾，掩藏在“白雪”公主之谜的背后真相果真是这“胎母输血综合征”！

真相之胎-母输血综合征

胎母输血是指在妊娠期或分娩时胎儿血液通过绒毛间隙进入到母体血循环, 作为一种生理现象存在于妊娠和分娩的任何一个时期。通常99%以上的胎儿失血量小于15 ml, 但当胎儿失血到一定程度, 则会引起胎儿贫血或母体溶血性输血反应的一组临床症候群, 称为胎母输血综合征 (fetomaternal hemorrhage syndrome, FMH) 。胎动减少，胎心监护图形呈正弦波形和胎儿水肿是妊娠晚期FMH的典型表现。                       

FMH的发生机制尚不明确, 目前认为胎儿脐动脉与绒毛间隙之间存在压力差, 当绒毛受损屏障被破坏时, 胎儿血液少量缓慢或大量急速进入绒毛间隙, 最终进入到母体血循环。所以，导致绒毛受损的疾病、创伤以及医源性操作都有可能是FMH的高危因素。