近段时间，医院急诊科偶都有接诊到一些小朋友，家长诉说有腹痛、呕吐、小便呈酱油色，并有尿频、尿疼痛的情况，且伴有贫血貌和发热的症状，病情有逐渐加重。急诊医师接诊后，经过认真进行诊疗，仔细询问病情并进行相关检查，了解到多有蚕豆病家族史，推断可能是蚕豆病（Favsim）引起的急性溶血性血尿等症状，随后结合血液检查项目，对红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症进行筛查试验、确诊试验和分子生物学的详细检查结果等，最后确诊为小儿蚕豆病。

日常中有临床症状或怀疑蚕豆病的人，来医院需要排查常规项目，如G6PD、血常规、凝血功能、外周血血细胞涂片、尿常规及沉渣、血红蛋白电泳等，能及时发现及预防。

发病特点：

每年5至6月份是蚕豆成熟收获的季节，新鲜蚕豆营养丰富，可食用可药用，能够给人体提供能量和营养，还具有防癌抗癌、调理益气的作用，物美价廉、清香味纯、可口宜人。但有极少数人，当有G6PD缺乏症时，食用蚕豆后会出现溶血，即身体内红细胞被大量破坏溶解，若救治不及时可能会危及生命。

蚕豆病是一种X连锁隐性或不完全显性遗传性疾病，当人体内的红细胞酶缺乏G6PD时，食用或接触到蚕豆、蚕豆制品后，人体血液中的红细胞就会被脾脏和肝脏中的巨噬细胞破坏而导致溶血，引起急性溶血或（及）其他表现的疾病。蚕豆病多发于小儿，其男性发病率明显高于女性，男女比例约（5：1），如果患儿进食蚕豆后的24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血，即有全身不适、发热、恶心、呕吐等症状，且会迅速出现贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者会出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭等症状。甚至有时乳母吃蚕豆也可以通过乳汁而致婴儿发病。治疗不及时可因电解质平衡失调、肾功能破坏、循环衰竭等致死。

普查、筛查G6PD缺乏：

全社会应该加强对G6PD缺乏症相关知识的宣传，并进行一次大规模的筛查检测。其机理是利用G6PD的酶将NADP还原为NADPH的功能，检测产物NADPH的生成量，来计算G6PD酶的活性。检测原理如图1：

如发现G6PD酶的活性功能异常要登记并及时进行预防和治疗，使大家对于该病的预防工作做到心中有数。G6PD检查费用低，约10元左右，且取血量少，检测速度较快。一次G6PD检查可以放心一辈子，因此我们应该积极鼓励身边的亲戚朋友参与筛查。

蚕豆病的预防:

蚕豆病虽然通过药物无法彻底治愈，但是可以预防或避免。蚕豆病是一种对蚕豆系列过敏的疾病，日常生活中食用蚕豆要煮熟煮透，可多次水煮后弃水食用，家长应仔细观察新生儿和儿童，尤其是3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低烧、腹痛、皮肤苍白发黄、尿色加深等症状，必须立即送医院就诊。如果家有蚕豆病史的孩子或成人，都要禁食蚕豆、蚕豆制品等。

我国蚕豆病高发主要是南方地区，尤其是粤东兴梅地区多发病，我们本着对后代负责的态度，首先认真做好婚检和产前G6PD这类遗传性疾病的筛查，初步筛查是否携带、存在蚕豆病遗传基因的危险，如果夫妻任何一方是G6PD缺乏者，孕妇从妊娠36周起，服用药物预防，须禁用致溶血药物和禁食蚕豆类食物。婴儿出生后留脐带血检测是否G6PD缺乏，做到提前了解和预防。G6PD缺乏的人在日常生活中，有很多常用的日用品（樟脑、臭丸、包括臭丸衣物、颜料、薄荷膏、比膏、平安膏、含牛黄跌打酒等)含有蚕豆类，不能接触和应用。还不宜服用引起红细胞G6PD缺乏者溶血的药品，如扑疟喹啉、磺胺类、维生素K3及K4等含有蚕豆成分药物。所以解除诱因，溶血可呈自限性。

最后，虽然蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症其中的一种遗传性疾病，但据相关资料显示，目前并没有证据提示说明蚕豆病会影响孩子成长发育，因此可以通过预防来避免蚕豆病及这类相关疾病的发病。