熊猫眼、菊花团—凶险神经母细胞瘤立诊断

作者:姚强--深圳市儿童医院 来源:姚强--深圳市儿童医院 发布时间: 2023-04-19 点击数量:0

神经母细胞瘤是最常见的儿童脑外实体瘤,约90%患者发病年龄低于5岁。神经母细胞瘤(NB)多见于婴幼儿和儿童,眼睑瘀斑(熊猫眼)(图1)为本病特征之一,男稍多于女。神经母细胞瘤是交感神经源性的肿瘤,其临床表现具有高度异质性,比如可以局部发病或者伴随广泛转移,甚至也可以自行消失。肿瘤好发部位为肾上腺髓质和腹膜后,占50%-80%,其次为后纵隔脊椎旁、盆腔、颈部和下腹部交感神经链,偶尔可见于后颅凹或其它部位,肾上腺NB比肾上腺外预后差。临床上绝大多数患者血清NSE及尿中儿茶酚胺含量升高。患儿常因腹痛、腹部不适或腹部包块就诊,部分患儿伴有发热、淋巴结肿大及肿瘤压迫等局部症状。

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图1  神母患儿典型“熊猫眼”表现

在临床诊断过程中部分神经母细胞瘤形态和急性白血病较为相似,不好鉴别。但急性白血病外周血原始细胞比例常常增高,而神经母细胞瘤极少累及外周血,外周血无肿瘤细胞存在,此特点可作为神经母细胞瘤与急性白血病鉴别点之一。

因此我们可以通过神经母细胞瘤典型形态特点来进行鉴别,神经母细胞瘤骨髓侵犯具有特征性排列方式,比如可见双核, “人、八、品”字形排列,呈站队样、砌墙样及“菊花团”样排列,瘤细胞间可有红色纤维丝连接。单个瘤细胞大小不均,核质比大,核染色质致密,染深紫红色,部分细胞可见1~数个核仁。

关于神经母细胞瘤的案例有过许多报道,今天我们从日常生活中的角度出发,去诠释神母骨髓转移的形态,让大家更好的理解和记忆。首先推出广西百色市人民医院黄钜略老师关于神母形态的两句口诀诗:一墙品八菊,孩提红丝带。下面我们解诗看细胞:

一:单个散在的瘤细胞,站队样排列为一排的瘤细胞(图

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墙:如一面用砖头或石块堆砌的墙壁的排列方式(图3 )

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图3  肿瘤细胞砌墙样排列

 

 

品:三个瘤细胞堆叠形成“品”字形(图4)

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图4 肿瘤细胞品字样排列

八:双核,“人”字核(图5 )

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菊:几个或几十个瘤细胞成团聚集,形成细胞簇,犹如菊花团,尤其在低倍镜下,多见瘤细胞巢状分布于松散的造血细胞之间,有“鹤立鸡群”的之感。油镜下,团状转移瘤细胞犹如菊花盛开。(图6)

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图 6  肿瘤细胞菊花样排列

 

孩提红丝带:孩提特指儿童患者,神母发病年龄一般小于5岁,1-3岁高峰期。红丝带:瘤细胞蓝色胞浆外围的丝带样物质,犹如母婴相连的胎盘脐带,也像风靡全球的中国大妈手里飞舞的红丝巾。有时染色不同显示颜色不同,但是丝状飘逸感明显,且有融合。(图7

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13 患儿典型的红丝带表现

总结:通过对神母形态特点的把握,结合临床表现,我们就可以一锤定音给到明确的诊断,对患儿的诊疗起到关键的作用。

 

(深圳市儿童医院  姚强)

参考文献

[1]韦善求,莫武宁.骨髓涂片检查对神经母细胞瘤诊断的意义[J].检验医学,2011,26(6):394-397.

[2]潘玉杰,黄敏.儿童神经母细胞瘤误诊分析12[J].中国社区医师,2013,15(5):269.

[3] 王欢,高原,姜林林,儿童常见肿瘤骨髓转移的细胞形态学特点, [J].检验医学2019, 34(8):701-703